Tumeurs desmoïdes

Ce référentiel, dont l'utilisation s'effectue sur le fondement des principes déontologiques d'exercice personnel de la médecine, a été élaboré par un groupe de travail pluridisciplinaire de professionnels du réseau ONCOLOR, en tenant compte des recommandations nationales, et conformément aux données acquises de la science au 18 février 2019.

1. Généralités

  • Tumeurs bénignes de potentiel évolutif incertain, ne métastasant pas
  • A classer dans les fibromatoses : prolifération clonale de fibroblastes se disposant en inter-musculaire, le long des fascias, parfois de manière multifocale sur le site anatomique atteint
  • Tumeurs rares : 5 à 6 nouveaux cas / million d'habitants
  • Contexte de polypose adénomateuse familiale (PAF) dans 5 à 10 %.
     
  • Localisation :
    • paroi abdominale
    • grande variété de sites anatomiques décrits :
      • abdominal : localisations mésentériques, rétropéritonéales ou pelviennes
      • des extrémités ou des ceintures
      • de la paroi thoracique (en site cicatriciel notamment)
      • intra-thoracique
      • région cervico-faciale.

2. Diagnostic

3. Stratégie thérapeutique

4. Essais cliniques

5. Bibliographie

Rédacteurs
Participants
Coordinateurs
RIOS Maria Institut de Cancérologie de Lorraine (54)
MARIE Béatrice CHRU de Nancy (54)
Rédacteurs
LEROUX Agnès Institut de Cancérologie de Lorraine (54)
MARCHAL Frédéric Institut de Cancérologie de Lorraine (54)
TREFFEL Mathilde Institut de Cancérologie de Lorraine (54)
VERHAEGHE Jean Luc
Institut de Cancérologie de Lorraine (54)