Référence Chondrosarcome

Ce référentiel, dont l'utilisation s'effectue sur le fondement des principes déontologiques d'exercice personnel de la médecine, a été élaboré par un groupe de travail pluridisciplinaire de professionnels du réseau ONCOLOR, en tenant compte des recommandations nationales, et conformément aux données acquises de la science au 29 mars 2019.

1. Généralités

1.1. Bonnes pratiques générales de la prise en charge des chondrosarcomes

La moitié des chondrosarcomes survient après 40 ans.
Ce sont des tumeurs rares.
Le problème diagnostique des tumeurs cartilagineuses est la distinction entre bénignité (chondrome, chondromatose) et malignité (chondrosarcome de bas grade).
Le traitement est avant tout chirurgical. Il est adapté au grade histologique.

Leur prise en charge nécessite :
- une prise en charge en Centre Référent Sarcomes dès la suspicion diagnostique et avant la biopsie
- une Réunion de Concertation Pluridisciplinaire (RCP) à chaque étape y compris avant la biopsie
- une inclusion recommandée dans des protocoles contrôlés
- des médecins et des équipes soignantes très expérimentés.
Ce référentiel concerne les formes conventionnelles de chondrosarcomes et exclut les formes particulières (dédifférenciées, à cellules claires, périostées, extra-squelettiques...).

1.2. Eléments diagnostiques

Toute tumeur cartilagineuse présentant des critères d'évolutivité est potentiellement un chondrosarcome (plutôt qu'un chondrome, jusqu'à preuve anatomo-pathologique du contraire). Ces critères d'évolutivité sont :
- une douleur localisée aux ceintures ou aux segments proximaux
- une taille supérieure à 5 cm
- une tumeur hétérogène, à contours flous
- la présence d'une soufflure, d'un épaississement cortical, d'une résorption endostéale à courts rayons ou supérieure à 50 % de l'épaisseur du cortex
- la présence d'une réaction périostée
- la présence d'un envahissement des parties molles.
Les critères cliniques et radiographiques l’emportent parfois sur l'appréciation histologique : il peut être impossible d'affirmer la bénignité sur l'analyse du prélèvement biopsique d'une tumeur cartilagineuse.
La décision et les modalités de la biopsie diagnostique d'une lésion osseuse à composante cartilagineuse sont à discuter en RCP. Le plus souvent une biopsie chirurgicale sera effectuée (à mettre en balance avec un curetage biopsique en fonction des risques liés à une biopsie chirurgicale : risque d'erreur diagnostique liée à un échantillonnage insuffisant, risque fracturaire).
Le recours à une microbiopsie ne doit être qu'une exception dûment validée en RCP en présence de pathologiste.

2. Bilan complémentaire

Après la biopsie diagnostique, le bilan complémentaire nécessite un bilan d'extension local (si non réalisé précédemment) : scanner et IRM de l'ensemble du segment osseux s'il s'agit d'un os long et TDM thoracique.

3. Grades histologiques

La classification histologique des chondrosarcomes repose principalement sur les caractéristiques cytologiques de la lésion.
S'il existe une assez bonne reproductibilité inter-observateur pour les grades 2 et 3, cette reproductibilité est plus mauvaise pour les lésions de bas grade, posant le problème du diagnostic différentiel avec les chondromes.

4. Stratégie thérapeutique

4.1. Chondrosarcome non métastatique

4.2. Chondrosarcome métastatique

5. Chirurgie

Lésions de bas grade : geste de résection ou curetage comblement (sous réserve d'une surveillance stricte) après discussion de la balance bénéfices/risques en RCP.
Tumeurs de haut grade :
- chirurgie programmée :
  - notamment lorsqu'elle nécessite une reconstruction osseuse, quel qu'en soit le type
  - elle se caractérise par une résection large dont les modalités sont discutées en RCP en centre de référence sarcomes.
    Ce principe est applicable à toutes les localisations y compris les lésions de la paroi thoracique, des côtes, du rachis et de la mandibule.
- la qualité de la prise en charge initiale conditionne le pronostic.

6. Surveillance

Grades 1 (tumeurs cartilagineuses atypiques) : formes de "transition" à risque essentiellement local :
- surveillance locale (examen clinique et radiographie standard)
- scanner thoracique
  à réaliser tous les ans.
Grades 2 et 3 :

Examens à réaliser	Surveillance locale (clinique, radiographie standard) et scanner thoracique	Radiographie pulmonaire
1^ère et 2^ème année	tous les 4 mois	/
3^ème à 5^ème année	tous les 6 mois	tous les 6 mois
Après 5 ans	tous les ans	tous les ans

Les patients atteint d'une maladie génétique (maladies osseuses constitutionnelles cartilagineuses par exemple) doivent faire l'objet d'une surveillance spécifique tous les 3 ans.

7. Essais cliniques

ETOILE : Etude randomisée comparant l’hadronthérapie par ions carbone à la radiothérapie conventionnelle - y compris protonthérapie - pour le traitement de tumeurs radiorésistantes.
- Status : Ouvert (23-12-2017 - 24-11-2023)
- Promoteur : Hospices Civils de Lyon

REGOBONE : Essai de phase II randomisé, en double-aveugle, évaluant l’efficacité du régorafénib,chez des patients ayant un ostéosarcome, un sarcome d’Ewing ou un chondrosarcome localement avancé ou métastatique.
- Status : Ouvert (01-09-2014 - 01-03-2023)
- Promoteur : UNICANCER