Référence Tumeurs du médiastin (diagnostic)

Cette référence de bonnes pratiques cliniques, dont l'utilisation s'effectue sur le fondement des principes déontologiques d'exercice personnel de la médecine, a été élaborée par un groupe de travail pluridisciplinaire de professionnels de santé des Dispositifs Spécifiques Régionaux du Cancer de Bourgogne-Franche-Comté (OncoBFC), du Grand Est (NEON) et d'Île-de-France (ONCORIF), en tenant compte des recommandations et règlementations nationales, conformément aux données acquises de la science au 11 juin 2024.

1. Généralités

Cette référence présente la démarche diagnostique en cas de tumeur du médiastin. Elle varie selon la localisation anatomique de la tumeur. On distingue :
- les tumeurs du médiastin antérieur
- les tumeurs du médiastin moyen
- les tumeurs du médiastin postérieur.
La prise en charge thérapeutique des tumeurs médiastinales suivantes font l'objet d'un référentiel propre :
- tumeurs épithéliales du thymus (thymome) : Cf. réseau RYTHMIC (rythmic.org)

2. Anatomie

Il est classique de diviser le médiastin en 3 compartiments antéro-postérieurs :
- Médiastin antérieur (ou compartiment pré-vasculaire) : comprenant les éléments situés en avant du plan frontal défini par le bord antérieur de l'aorte ascendante et du péricarde :
  - étage supérieur : au dessus de la crosse aortique
  - étage moyen : entre le bord supérieur de la crosse aortique et le bord inférieur de la carène
  - étage inférieur : en dessous du bord inférieur de la carène.
- Médiastin moyen (ou compartiment viscéral) : entre le bord postérieur de l'aorte descendante et de la vertèbre et le plan frontal défini par le bord antérieur de l'aorte ascendante et du péricarde.
- Médiastin postérieur (ou compartiment paravertébral) : éléments situés en arrière du bord postérieur de l'aorte descendante.

3. Principales étiologies

Médiastin antérieur	Médiastin moyen	Médiastin postérieur
Supérieur : tumeurs épithéliales thymiques adénopathies bénignes ou malignes lymphomes (LMNH et Hodgkin) goître thyroïdien plongeant	Kystes bronchogéniques Adénopathies bénignes ou malignes Lymphomes (LMNH et Hodgkin)	Tumeurs nerveuses Méningocèle Kystes para-œsophagiens Goître à la partie supérieure
Moyen : adénopathies lymphomes (LMNH et Hodgkin) tumeurs germinales tumeurs thymiques
Inférieur : tumeurs thymiques lipomes kystes pleuropéricardiques

4. Biopsie

Un échantillon histologique est nécessaire si une lésion maligne est suspectée et si les marqueurs tumoraux des tumeurs germinales sont négatifs.
La cytologie est insuffisante.
La technique biopsique sera discutée en fonction de la localisation :
- discussion entre biopsie chirurgicale et biopsie guidée par l’imagerie (scanner ou échographie (par voie transbronchique ou œsophagienne)).
- la biopsie n'est pas recommandée pour les tumeurs du médiastin antérieur résécables d'emblée ou en situation d'urgence, face à une tumeur dont la tumeur germinale est fortement suspectée sur les marqueurs et rapidement progressive.
- les tumeurs du médiastin antérieur d'allure encapsulée de plus de 3 cm, compatibles avec un thymome après bilan complet (incluant un PET-Scan et une IRM thoracique) peuvent être réséquées d'emblée.

5. Fréquence

Présentation des fréquences des tumeurs médiastinales primitives en fonction de leur localisation (Davis, 1987).
Adénopathies ++ pour les tumeurs du médiastin antérieur et moyen.

Compartiment	Antérieur	Moyen	Postérieur
Tumeurs thymiques	30 %
Lymphomes	20 %	21 %
Tumeurs germinales	18 %
Carcinomes	13 %	7 %
Kystes	7 %	60 %	34 %
Tumeurs mésenchymateuses	5 %	9 %	9 %
Tumeurs endocrines	5 %		2 %
Tumeurs neurogènes			53 %
Fréquence	54 %	20 %	26 %

6. Stratégies diagnostiques des tumeurs médiastinales

7. Tumeurs du médiastin antérieur

Les tumeurs du médiastin antérieur à bilan négatif et extirpables d'emblée doivent être réséquées à visée diagnostique et thérapeutique : la ponction trans-thoracique n'a jamais été rapportée en terme de performance diagnostique ni de façon prospective, ni de façon rétrospective (Petranovic, 2015).

8. Tumeurs du médiastin moyen

9. Tumeurs du médiastin postérieur

10.
Bibliographie

Davis RD Jr, Oldham HN Jr, Sabiston DC Jr.
Primary cysts and neoplasms of the mediastinum : recent changes in clinical presentation, methods of diagnosis, management, and results.

Ann Thorac Surg. 1987 ; 44(3) : 229-237.

Petranovic M, Gilman MD, Muniappan A, et al.
Diagnostic Yield of CT-Guided Percutaneous Transthoracic Needle Biopsy for Diagnosis of Anterior Mediastinal Masses.

AJR Am J Roentgenol. 2015 ; 205(4) : 774-779.

11.
Essais cliniques

Mises à jour via le site HECTOR (Hébergement des Essais Cliniques et Thérapeutiques en Oncologie Régional) :

http://hector-essais-cliniques.fr

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