Adénocarcinomes exocrines du grêle

• Il s'agit de tumeurs rares, représentant environ 5 % des tumeurs du tractus digestif, de diagnostic tardif. Les tumeurs du grêle sont plus fréquemment malignes que bénignes. Il s’agit essentiellement d'adénocarcinomes (et alors 1 fois sur 2 du duodénum), de tumeurs neuroendocrines, de lymphomes ou de sarcomes. Les lymphomes et les tumeurs stromales sont traités dans d'autres référentiels.
• Les adénocarcinomes du duodénum sont distingués de ceux du reste du grêle.
  
• Après une phase diagnostique et de bilan d'extension, la stratégie thérapeutique, pour laquelle la chirurgie occupe une place centrale, est définie.
  
  
• L'ampullome n'est pas traité dans ce référentiel car il fait l'objet d'un référentiel propre.

• Données démographiques.
• Médecin correspondant, date et lieu du diagnostic.
• Index OMS, poids, taille, IMC.
• Antécédents familiaux de cancer, de polypose adénomateuse familiale.
• Antécédents personnels de pathologies prédisposantes.
• Comorbidités (cardiaque, rénale...).
• Bilan d'extension tel qu'il est prévu dans le référentiel.
• Compte-rendu endoscopique et résultat écrit des biopsies.
• Comptes-rendus opératoire et anatomo-pathologique (si malade déjà opéré).

• Les carcinomes primitifs sont rares au niveau de l'intestin grêle et surviennent souvent dans le cadre de syndromes génétiques familiaux, notamment la polypose adénomateuse familiale ou dans l'évolution à long terme de maladies inflammatoires chroniques comme la maladie de Crohn.
• Diagnostic différentiel : les tumeurs neuroendocrines et les lymphomes du grêle surviennent souvent en association avec une lésion précurseur (néoplasie endocrinienne multiple, maladie cœliaque...).
• L'intestin grêle est le site principal des localisations métastatiques dans le tractus gastro-intestinal.

• Cette classification s'applique seulement aux carcinomes.
• La 7^ème édition de la classification TNM (UICC 2009) est la suivante :

• Ce référentiel a été élaboré en intégrant la recommandation produite par la Société Française de Chirurgie Digestive (SFCD) et l'Association de Chirurgie Hépatobiliaire et de Transplantation Hépatique (ACHBT) intitulée "Cancérologie digestive : pratiques chirurgicales". Elle a reçu le label INCa-HAS en février 2009. Le texte argumenté des recommandations (version longue) est disponible sur le site de l'INCa ainsi qu'une version synthétique.

• Ils sont assimilés à des cancers du côlon (Cf. thésaurus côlon) et le cisplatine a une activité qui n'est pas utilisée dans les cancers du côlon.
• Ainsi, les protocoles suivants peuvent être proposés :
  • XELOX
  • Cisplatine-LV5 ou 5-FU
  • FOLFOX
  • Si contre-indication : 5-Fluorouracile seul.
• En 2^ème ligne, il peut être proposé :
  • l'irinotécan
  • la gemcitabine.
• Toutes ces propositions reposent sur de petites séries souvent rétrospectives et non randomisées.
• Il n'y a aucun travail concernant les biothérapies (contrairement aux cancers du côlon) : on ne peut pas recommander les biothérapies dans les cancers du grêle.

Références

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  Combination chemotherapy in advanced small bowel adenocarcinoma.
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  Cetuximab in small bowel adenocarcinoma: a new friend?
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  Chemotherapy for small-bowel Adenocarcinoma at a single institution.
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• Zaanan A, Costes L, Gauthier M, Malka D et al .
  Chemotherapy of advanced small-bowel adenocarcinoma: a multicenter AGEO study.
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• Zaanan A, Gauthier M, Malka D, Locher C et al.
  Second-line chemotherapy with fluorouracil, leucovorin, and irinotecan (FOLFIRI regimen) in patients with advanced small bowel adenocarcinoma after failure of first-line platinum-based chemotherapy: a multicenter AGEO study.
  Cancer. 2011 1;117:1422-8.

• Après traitement à visée curative : pas de standard sauf pour les PAF (Cf. Cancers du côlon) :
  • clinique tous les 3 mois pendant 2 ans puis tous les 6 mois la 3^ème année puis tous les ans pendant 2 ans
  • option : échographie abdominale et radiographie pulmonaire ou scanner thoraco-abdomino-pelvien au même rythme que la clinique, ACE.