Ce référentiel, dont l'utilisation s'effectue sur le fondement des principes déontologiques d'exercice personnel de la médecine, a été élaboré par un groupe de travail pluridisciplinaire de professionnels des réseaux régionaux de cancérologie de Lorraine (ONCOLOR), d'Alsace (CAROL) et de Franche-Comté (ONCOLIE), en tenant compte des recommandations nationales, et conformément aux données acquises de la science au 20 octobre 2017.
Adénocarcinomes exocrines du grêle
29/01/2018
Catégorie :
1. Généralités
- Il s'agit de tumeurs rares, représentant moins de 5 % des tumeurs du tractus digestif, de diagnostic tardif. Les tumeurs du grêle sont plus fréquemment malignes que bénignes (leur incidence est d'environ 200 nouveaux cas par an en France). Il s’agit essentiellement d'adénocarcinomes (et alors 1 fois sur 2 du duodénum), de tumeurs neuroendocrines, de lymphomes ou de tumeurs stromales. Les lymphomes et les tumeurs stromales sont traités dans d'autres référentiels.
- Ces tumeurs sont généralement de diagnostic tardif avec, dans 1/3 des cas, des métastases synchrones présentes au diagnostic et dans 1/3 des cas, des métastases ganglionnaires.
- Après une phase diagnostique et de bilan d'extension, la stratégie thérapeutique pour laquelle la chirurgie occupe une place centrale, est définie.
- Les adénocarcinomes du duodénum sont distingués de ceux du reste du grêle.
- L'ampullome n'est pas traité dans ce référentiel car il fait l'objet d'un référentiel propre.
2. Diagnostic et bilan d'extension
2.1. Diagnostic standard
2.1.1. Tumeurs duodénales
- Endoscopie digestive haute avec biopsies pour les tumeurs duodénales ; degré de sténose duodénale.
- Option : échoendoscopie duodénale pour les petites tumeurs.
2.1.2. Tumeurs distales
- Entéroscanner ou entéroIRM pour les tumeurs duodénales distales, jéjunales ou iléales.
- Option : entéroscopie avec biopsies.
2.2. Bilan d'extension
2.2.1. Standard
- Examen clinique ; recherche d'antécédents familiaux de cancer
- Examen gynécologique
- Dosage de l'ACE
- Scanner thoraco-abdomino-pelvien : localisation et extension tumorale locale, extension à distance
- Gastroscopie et coloscopie à la recherche de lésions associées dans le cadre d'une maladie prédisposante (cf "cas particuliers" ci-dessous.)
- Une exploration de l'intestin grêle par entéroscopie, entéroscanner ou vidéocapsule (en l'absence de lésion sténosante) doit être discutée.
2.2.2. Options
- Echoendoscopie duodénale pour les tumeurs non sténosantes de D1/D2.
- PET-TDM devant une tumeur iléale avec suspicion de GIST ou de lymphome.
2.2.3. Cas particuliers - maladies prédisposantes
- Syndrome de Lynch (Cf. Cancers du côlon).
- Polypose adénomateuse familiale (Cf. Cancers du côlon) : surveillance systématique duodénale et/ou d'un réservoir d'anastomose iléo-anale.
- Maladie de Crohn.
- Maladie cœliaque.
- Syndrome de Peutz-Jeghers.
3. Informations minimales pour présenter un dossier d'adénocarcinome du grêle en RCP
- Données démographiques.
- Médecin correspondant, date et lieu du diagnostic.
- Index OMS, poids, taille, IMC.
- Antécédents familiaux de cancer, de polypose adénomateuse familiale.
- Antécédents personnels de pathologies prédisposantes.
- Comorbidités (cardiaque, rénale...).
- Bilan d'extension tel qu'il est prévu dans le référentiel.
- Compte-rendu endoscopique et résultat écrit des biopsies.
- Comptes-rendus opératoire et anatomo-pathologique (si malade déjà opéré).
4. Anatomo-pathologie
- Les carcinomes primitifs sont rares au niveau de l'intestin grêle et surviennent souvent dans le cadre de syndromes génétiques familiaux, notamment la polypose adénomateuse familiale ou dans l'évolution à long terme de maladies inflammatoires chroniques comme la maladie de Crohn.
- Diagnostic différentiel : les tumeurs neuroendocrines et les lymphomes du grêle surviennent souvent en association avec une lésion précurseur (néoplasie endocrinienne multiple, maladie cœliaque...).
- L'intestin grêle est le site principal des localisations métastatiques dans le tractus gastro-intestinal.
5. Classification TNM
- Cette classification s'applique seulement aux carcinomes.
- La 8ème édition de la classification TNM (UICC 2016) est la suivante :
5.1. T-Tumeur primitive
| Tx | Renseignements insuffisants pour classer la tumeur primitive |
| T0 | Pas de signe de tumeur primitive |
| Tis | Carcinome in situ |
| T1 | Tumeur envahissant la lamina propria muqueuse, la musculaire muqueuse ou la sous-muqueuse |
| T1a | Tumeur envahissant la lamina propria ou la musculaire muqueuse |
| T1b | Tumeur envahissant la sous-muqueuse |
| T2 | Tumeur envahissant la musculeuse |
| T3 | Tumeur envahissant la sous-séreuse ou le tissu périmusculaire non péritonéalisé (mésentère ou rétropéritoine[1]), sans infiltration de la séreuse |
| T4 | Tumeur perforant le péritoine viscéral ou avec envahissement direct d'autres organes ou structures (autres anses de l'intestin grêle, mésentère, rétropéritoine, paroi abdominale à travers la séreuse, et dans le cas du duodénum seulement, envahissement du pancréas) |
- ↑ Le tissu périmusculaire extrapéritonéal correspond au mésentère dans le cas du jéjunum ou de l'iléon, alors qu'il s'agit du rétropéritoine dans les zones du duodénum où la séreuse est absente.
5.2. N-Adénopathies régionales
| Nx | Renseignements insuffisants pour classer l'atteinte des ganglions lymphatiques régionaux |
| N0 | Pas d'atteinte ganglionnaire |
| N1 | Atteinte de 1 ou 2 ganglions lymphatiques régionaux |
| N2 | Atteinte de 3 ou plus ganglions lymphatiques régionaux |
- Examen d'au moins 6 ganglions.
5.3. M-Métastases à distance
| M0 | Pas de métastase à distance |
| M1 | Présence de métastase(s) à distance |
- Classification de Spiegelman pour les localisations hautes des PAF (Cf. Cancers du côlon).
6. Traitement
- Ce référentiel a été élaboré en intégrant la recommandation produite par la Société Française de Chirurgie Digestive (SFCD) et l'Association de Chirurgie Hépatobiliaire et de Transplantation Hépatique (ACHBT) intitulée "Cancérologie digestive : pratiques chirurgicales". Elle a reçu le label INCa-HAS en février 2009. Le texte argumenté des recommandations (version longue) est disponible sur le site de l'INCa ainsi qu'une version synthétique.
6.1. Stratégie générale pour un adénocarcinome du duodénum, jéjunum ou iléon
RCP
RCP
Tumeur métastatique ?
TDM thoraco-abdomino-pelvienne
Adénocarcinome
du duodénum,
jéjunum ou iléon
Traitement médico-
chirurgical palliatif
Traitement chirugical
à visée curative
Tumeur résécable ?
Arbre tumeur
métastatique
6.2. Stratégie générale à visée curative pour un adénocarcinome du grêle
6.2.1. Duodénum, jéjunum et iléon
Pas de standard
Chimiothérapie
type côlon
Essai thérapeutique
RCP
Surveillance
pN0 ?
Résection
chirugicale
RCP
6.3. Prise en charge d'un adénocarcinome du grêle métastatique d'emblée
6.3.1. Duodénum M1
Radiochimiothérapie
Endoprothèse expansible
si lésion sténosante
Pas de standard
Chimiothérapie type côlon
Essai thérapeutique
Métastases résécables ?
Tumeur d'emblée
métastatique
RCP
Chirurgie de la lésion
primitive et des
métastases