Ce référentiel, dont l'utilisation s'effectue sur le fondement des principes déontologiques d'exercice personnel de la médecine, a été élaboré par un groupe de travail pluridisciplinaire de professionnels des Réseaux Régionaux de Cancérologie Bourgogne - Franche-Comté (ONCOBFC) et Grand Est (RRCGE), en tenant compte des recommandations nationales, et conformément aux données acquises de la science au 24 janvier 2020.
,- Les cancers invasifs de la vulve sont peu fréquents, représentant moins de 5 % des cancers gynécologiques. Ce chapitre concerne les carcinomes épidermoïdes de la vulve.
- Ils surviennent le plus souvent chez des femmes âgées de plus de 70 ans mais il existe un premier pic entre 40 et 60 ans.
- Les facteurs de risque sont :
- les infections à Papillomavirus oncogènes (HPV)
- le tabac, retrouvé plutôt chez les femmes plus jeunes
- les néoplasies intra-épithéliales de la vulve (VIN)
- certaines dermatoses responsables d'une irritation cutanée et d’un prurit chronique, au premier rang desquelles le lichen scléreux de la vulve (LSV)
- une immunodépression (infection HIV, HSV...), un traitement immunomodulateur.
- Les circonstances de découverte ne sont pas spécifiques.
- Le stade fréquemment avancé de la maladie chez des femmes dont l’état général est plus ou moins altéré rend le traitement difficile.
- La présence fréquente de comorbidités est à prendre en compte avant tout décision thérapeutique.
- L’évolution des cancers vulvaires reste longtemps locorégionale : les métastases ganglionnaires sont précoces.
- Non pris en compte dans ce chapitre.
- Lésions malpighiennes intra-épithéliale de bas grade (LSIL) : VIN1, condylome plan.
- Faible risque de progression.
- VIN classiques : lésions malpighiennes intra-épithéliales de haut grade (HSIL) : VIN 2 ou 3, maladie de Bowen, syndrome clinique de papulose Bowenoïde
- liées à HPV 16
- expression de P16 en immunohistochimie
- risque de progression vers un carcinome épidermoïde
- formes multicentriques : vagin, col.
- VIN indifférenciées :
- non liées à HPV
- risque de progression/association avec un carcinome épidermoïde ou verruqueux
- association possible avec un lichen scléreux atrophique ou hyperplasique vulvaire.
- Vulvectomie partielle superficielle avec marges macroscopiques de 3 mm et pièce idéalement fixée sur support et orientée.
- Vulvectomie totale superficielle.
- Instauration progressive pour une meilleure tolérance jusqu'à 3 fois par semaine (posologie optimale) pendant 4 mois.
- Vérifier l'observance.
- En cas d'échec thérapeutique ou de réponse incomplète : biopsie(s) impérative(s).
Etendue
Vulvectomie
totale
superficielle
Option :
VIN de haut grade
Unifocale *
Localisée
Option :
Chirurgie
Vulvectomie
partielle
* : ancienne maldie de Bowen
** : papulose Bowenoïde
Laser
ou imiquimod
Chirurgie
- Imiquimod
- laser
- PDT
Multifocale **
VIN classique
HPV induite
VIN différenciée
± LSV
- VIN : Néoplasie Intra-épithéliale de la Vulve
- HPV : Human Papilloma Virus
- LSV : Lichen Scléreux Vulvaire
- PDT : PhotoThérapie Dynamique
- Le traitement du LSV nécessite un traitement de longue durée par dermocorticoïdes de classe forte :
- clobétasol (DERMOVAL®)
- bétaméthasone (DIPROLENE®)
- La réponse au traitement doit être contrôlée à 3 mois, en cas de réponse thérapeutique incomplète : biopsie(s) impérative(s).
- Les cancers primitifs de la vulve sont de nature histologique variée. Parmi les tumeurs épidermoïdes (dont les précurseurs sont les VIN classiques HPV induites et les VIN indifférenciées non HPV induites), on distingue les :
- carcinomes épidermoïdes
- carcinomes verruqueux.
- La pièce opératoire doit être idéalement fixée sur un support et orientée.
- Le compte-rendu anatomo-pathologique de la pièce opératoire doit comporter :
- type histologique - différenciation
- infiltration : mesure de la pénétration tumorale à partir du derme papillaire jusqu'à la limite profonde de l'envahissement tumoral
- limites de la pièce avec marge minimale en mm
- emboles lymphatiques
- étude immunohistochimique : P16 (indicateur d'une origine virale HPV)
- Le compte-rendu anatomo-pathologique ganglionnaire doit comporter :
- technique d'analyse anatomo-pathologique des ganglions sentinelles
- nombre de ganglions prélevés et/ou envahis par curage (si bilatéral)
- effraction capsulaire ganglionnaire et taille des plus gros ganglions.
- Un examen clinique conjoint, à chaque fois que possible (chirurgien référent et radiothérapeute) éventuellement sous anesthésie générale est un prélable pertinent avant présentation en RCP :
- examen soigneux de l’ensemble de la vulve (la maladie peut être plurifocale, pouvant associer des lésions invasives et des lésions de néoplasies intra-épithéliales (VIN)).
- caractéristiques de la lésion vulvaire : localisation côté D ou G, antérieur, postérieur/taille/distance par rapport à la ligne médiane/mobilité par rapport aux plans sous-jacents/extension de voisinage : méat urétral, marge anale, paroi vaginale.
- examen du col (frottis pour cytologie et/ou test HPV), du vagin et de la marge anale et du canal anal.
- biopsie de la lésion et éventuellement recherche d'HPV pour examen anatomo-pathologique : PUNCH ≥ 4 mm.
L'exérèse biopsie est à éviter. Elle peut compromettre la suite des traitements. - examen des aires ganglionnaires : inguinales, rétro crurale, sus-claviculaire. La fiabilité de l’examen clinique est faible : en particulier le caractère fréquemment surinfecté du cancer vulvaire augmente le risque de faux positifs. La cytoponction est à proposer en cas de ganglion inguinal suspect.
- un schéma de la lésion et des aires ganglionnaires et des photographies doivent être réalisés.
Vous pouvez télécharger ce schéma à un plus grand format en PDF.



- Il est adapté en fonction des caractéristiques tumorales et locorégionales.
- Il comprend :
- biopsie de la lésion pour examen anatomo-pathologique
- colposcopie (en cas d'anomalie cervicale)
- selon la localisation de la tumeur : urétro-cystoscopie, anuscopie, rectoscopie
- échographie inguinale avec cytoponction ou microbiopsie ganglionnaire si adénopathies inguinales suspectes cliniques et/ou IRM
- imagerie injectée en coupes : exploration des chaînes ganglionnaires pelviennes et lombo-aortiques et de précision sur l'extension locale :
- TDM thoraco-abdomino-pelvien pour le bilan d'extension ganglionnaire lombo-aortique et lésions secondaires viscérales
- IRM pelvienne (si possible dès le stade T1A) pour le bilan d'extension tumoral local et ganglionnaire pelvien (Cf. protocole).
- TEP scanner à partir du stade T2 .
T1 | Tumeur limitée à la vulve ou au périnée |
T1a | ≤ 2 cm avec invasion stromale ≤ 1 mm[1] |
T1b | >2 cm ou avec invasion stromale >1 mm[1] |
T2 | Tumeur (quelle que soit la taille) avec envahissement du bas urètre et/ou du tiers inférieur du vagin ou de l'anus |
T3 | Envahissement tumoral du haut urètre, des 2/3 supérieurs du vagin, de la vessie, de la muqueuse rectale ou du pelvis |
Nx | Statut ganglionnaire non évaluable |
N0 | Pas de métastase ganglionnaire |
N1a | 1 à 2 ganglions lymphatiques, chacun <5 mm |
N1b | 1 ganglion lymphatique ≥ 5 mm |
N2a | ≥ 3 ganglions lymphatiques métastatiques, chacun ≤ 5 mm |
N2b | ≥ 2 ganglions lymphatiques métastatiques ≥ 5 mm |
N2c | Ganglions lymphatiques métastatiques avec extension extra-capsulaire |
N3 | Ganglions lymphatiques métastatiques fixés ou ulcérés |
- ↑ Examen anatomo-pathologique
FIGO (2018) | TNM | |
Stade I | Tumeurs limitées à la vulve et au périnée Pas de métastase ganglionnaire |
|
Stade IA | tumeurs ≤ 2 cm limitées à la vulve ou au périnée et invasion stromale ≤ 1 mm[1] Pas de métastase ganglionnaire |
T1aN0M0 |
Stade IB | tumeurs >2 cm limitées à la vulve ou au périnée ou invasion stromale >1 mm[1] Pas de métastase ganglionnaire |
T1bN0M0 |
Stade II | Tumeur (quelle que soit la taille) avec envahissement du bas urètre et/ou du tiers inférieur du vagin ou de l'anus Pas de métastase ganglionnaire |
T2N0M0 |
Stade III | Tumeur (quelle que soit la taille) avec envahissement du bas urètre et/ou du vagin ou de l'anus et métastase ganglionnaire régionale unilatérale | |
Stade IIIA | métastase(s) d'un ou deux ganglions <5 mm ou d'un ganglion >5 mm |
T2N1aM0 T2N1bM0 |
Stade IIIB | métastases ≥ 3 ganglions <5 mm ou métastases ≥ 2 ganglions >5 mm |
T2N2aM0 T2N2bM0 |
Stade IIIC | métastases ganglionnaires avec effraction capsulaire | T2N2cM0 |
Stade IV | Envahissement tumoral du haut urètre, de la vessie, de la muqueuse rectale, des 2/3 supérieurs du vagin ou du pelvis | T3 |
Stade IVA | métastases ganglionnaires fixées, ulcérées | T3N3M0 |
Stade IVB | métastases à distance | T3N3M1 |
- Date de naissance
- Statut OMS ± score de Balducci (en cas de consultation en oncogériatrie) ou score G8
- Comorbidités incidentes ± score ASA
- Poids et taille
- Dimensions tumorales (schéma) ± document photographique
- Type histologique et tout compte-rendu anatomo-pathologique (hyperexpression de la P16, option détection d'HPV)
- Imagerie
- Compte-rendu opératoire
- Proposition de consultation de préservation de la fertilité pour les femmes de moins de 40 ans.
- La stratégie du traitement des cancers de la vulve doit tenir compte de la topographie de la tumeur, du caractère uni- ou plurifocal de la tumeur, du risque élevé d'envahissement ganglionnaire mais également des comorbidités.
- Un passage en RCP est nécessaire avant toute décision thérapeutique.
(Butler, 2010 ; Courtney-Brooks, 2010 ; Le T, 2007 ; Levenback, 2012 ; Pecorelli, 2009 ; Van der Zee, 2008)
(Arvas, 2018 ; Bedell, 2019 ; Gamsimli, 2018 ; Micheletti, 2018 ; Pleunis, 2018 ; Raimond, 2019 ; Te Grootenhuis, 2018)
- Chirurgie vulvaire : l'objectif est la réalisation de l'exérèse radicale des lésions en passant à distance (berges saines, marges histologiques supérieures à 3 mm)
- la vulvectomie totale
- l'exérèse large conservatrice (vulvectomie partielle) - pièce orientée
- l'utilisation des techniques de chirurgie reconstructrice est à envisager avant toute chirurgie
- des marges inférieures sont acceptées en cas de proximité des lésions par rapport au méat urétral et à l'anus entre autres
- l'exentération pelvienne est à envisager en cas d'atteinte du 1/3 supérieur du vagin et/ou d'atteinte des organes de voisinage
- les reprises chirurgicales se discutent pour des exérèses non in sano ou avec une marge saine inférieure à 3 mm (Te Grootenhuis, 2018) ; en cas de présence de VIN, elles doivent se discuter.
- Geste ganglionnaire :
- la procédure du ganglion sentinelle par méthode combinée colorimétrique et isotopique est recommandée au-delà du stade IA jusqu'au stade IB <4 cm et en l'absence d'adénopathie prouvée (Covens, 2015)
- le vert d'indocyanine comme traçeur dans la procédure de ganglion sentinelle est utilisable dans le cadre d'études
- si la lésion est à moins de 1 cm de la ligne médiane, l'évaluation ganglionnaire par la technique du ganglion sentinelle doit être réalisée des 2 côtés
- si le ganglion sentinelle n'est pas retrouvé (échec d'identification) d'un côté alors le curage ganglionnaire inguino-fémoral de ce côté est indiqué
- en cas de ganglion sentinelle positif, pas de curage systématique (à discuter en RCP)
- si micrométastase ganglionnaire unique à l'examen définitif, pas de reprise par curage sous réserve d'un bilan d'extension complet (option : pas de geste ganglionnaire controlatéral)
- la lymphadénectomie fémoro-inguinale des groupes superficiels et profonds (± isolement du ganglion rétro-crural de Cloquet) uni- ou bilatérale selon la stadification (8 ganglions minimum) :
- à partir du stade IB >4 cm
- si lésion à moins de 1 cm de la ligne médiane, l'évaluation ganglionnaire doit être réalisée des 2 côtés
- en cas d'atteinte ganglionnaire unilatérale (une micrométastase), une lymphadénectomie fémoro-inguinale controlatérale est recommandée.
- la procédure du ganglion sentinelle par méthode combinée colorimétrique et isotopique est recommandée au-delà du stade IA jusqu'au stade IB <4 cm et en l'absence d'adénopathie prouvée (Covens, 2015)

Vous pouvez télécharger ces schémas PDF dans un plus grand format.


- Radiothérapie conformationnelle 3D (photons et parfois mixage avec électrons (irradiation inguinale) ou avec modulation d'intensité (résultats dosimétriques supérieurs)) (Chapman, 2016).
- Des recommandations de contourage sont parues en 2012 et 2017 (Kim, 2012 ; Gaffney, 2017).
- Radiothérapie postopératoire :
- Volumes cibles : vulve et/ou aires ganglionnaires inguinales ± pelviennes (iliaques internes, externes et obturatrices)
- Facteurs de risque de rechute locale :
- présence de lésions précancéreuses à proximité de la berge (Te groohentuis, 2019 ; Dudley, 2019)
- profondeur >5 mm
- taille >4 cm
- présence d'emboles (LVSI)
- atteinte de la marge ou marge proche (NCCN, 2019).
- Indications d'irradiation vulvaire :
- si marge positive et reprise locale impossible : radiothérapie
- si marge négative, T >4 cm ou T2 ou T3, et N négatifs : irradiation vulvaire ± aires inguinales (NCCN, 2019)
- si marge proche : reprise locale ou à défaut radiothérapie :
- à moduler selon présence d'autres facteurs de risques
- si marge ≥ 3 mm et stade I (Bedell, 2019) et N- et absence de facteurs de risques : surveillance possible
- si atteinte ganglionnaire avec stade >I, marge <8 mm et présence d'emboles ou si infiltration en profondeur >5 mm avec présence d'emboles.
- Irradiation des aires inguinales sans aires pelviennes :
- si stade I, N-, unilatéral : option curage ou radiothérapie inguinale controlatérale. La surveillance controlatérale se discute en particulier si la tumeur est bien latéralisée (+ d'1 cm de la ligne médiane), <4 cm, N0 au TEP.
- si marge négative, T >4 cm ou T2 ou T3, et N négatifs : irradiation vulvaire ± aires inguinales (NCCN, 2019).
- Irradiation des aires inguinales + pelviennes :
- Standard : à partir de 2N+
- Option : à partir de 1N+ ou standard si + rupture capsulaire ou taille ≥ 2 mm (NCCN, 2019).
- Doses :
- Lit opératoire avec marge négative ou aire ganglionnaire non atteinte : 45-50 Gy en 5 semaines (NCCN, 2019)
- Marge positive : ≥ 54-56 Gy (Viswanathan, 2013 ; Chapman, 2016) jusque 66 Gy
- Marge proche : ≥ 50 Gy ou 54-56 Gy si autre facteur de risque
- Sur ganglion inguinal N+ sans rupture : 50-55 Gy (NCCN, 2019)
- Sur ganglion inguinal N+ avec rupture capsulaire : 54-64 Gy (NCCN, 2019)
- Avec chimiothérapie concomitante de potentialisation (1,8 Gy/fraction) à partir de 2N+ et 1N+ de taille ≥ 2 mm.
- Volumes cibles : vulve et/ou aires ganglionnaires inguinales ± pelviennes (iliaques internes, externes et obturatrices)
- Irradiation tumeur en place :
- Volumes cibles :
- GTV et vulve en totalité
- Aires inguinales et pelviennes : remontant au moins 5 cm au-dessus de l'atteinte la plus basse, limite supérieure minimum au niveau du pied des sacro-iliaques.
- Indications (NCCN, 2019)
- T2 >4 cm (ou avec atteinte de l'urètre, du vagin ou de l'anus) ou T3
- Avec adénopathies d'emblée (prouvées par cytoponction si possible).
- Doses :
- Vulve et adénopathies en place : 59,4-64,8 Gy en 33-36 fractions
- N0 : 45-50 Gy
- Avec chimiothérapie concomitante en l'absence de contre-indication
- Réévaluation :
- si rémission clinique ± biopsies : surveillance possible
- si résidu clinique ou biopsie :
- si non opérable : complément RTE (70 Gy) ± chimiothérapie si possible
- si opérée et berge négative : surveillance
- si opérée et berge positive : reprise chirurgicale ou complément RTE (70 Gy) et/ou chimiothérapie.
- Volumes cibles :
- Passage en RCP avant toute thérapeutique.
Vulvectomie totale radicale
± exploration ganglionnaire
(selon le compte-rendu
histologique définitif)
Emboles vasculaires
à la biopsie ?
Vulvectomie partielle
superficielle
(marge ≥ 2 cm / 3 mm
histologique)
Lésion unifocale
Stade IA
Vulvectomie partielle
superficielle
(marge ≥ 2 cm / 3 mm
histologique)
Lésions multifocales
(VIN associée)
Stade IB
unifocal
Lésion médiane
(<1 cm de la
ligne médiane)
Si infiltration de la lésion
initiale >1 mm :
Ganglion sentinelle
Option : curage bilatéral
Lésion
latérale
Exérèse large ou
hémivulvectomie
(marge ≥ 2 cm / 3 mm histo)
jusqu'à l'aponévrose
périnéale moyenne
Exérèse large ou
hémivulvectomie antérieure
ou postérieure
(marge ≥ 2 cm / 3 mm histo)
jusqu'à l'aponévrose
périnéale moyenne
Si infiltration de la lésion
initiale >1 mm :
Ganglion sentinelle
Option : curage
inguino-fémoral
unilatéral
(superficiel et profond)
Radiothérapie vulvaire
±
Complément de radiothérapie
ou curiethérapie
(en fonction des facteurs de risques)
(si berges positives ou marges insuffisantes ou
présence d'emboles ou infiltration en profondeur)
Lésions
précancéreuses
associées
Vulvectomie totale
(marge ≥ 2 cm / 3 mm histo)
jusqu'à l'aponévrose
périnéale moyenne
Si N+ (quel que soit le nombre) ou absence de curage :
+
Radiothérapie ganglionnaire
±
Chimiothérapie concomitante
(en fonction des facteurs de risques/comorbidités)
* ± Adénectomie
(à visée diagnostique)
à discuter en cas de doute
sur une atteinte isolée iliaque
Procédure de
ganglion
sentinelle*
Curage inguino-fémoral*
(superficiel et profond)
±
Chimiothérapie concomitante de potentialisation
en fonction des facteurs de risques et des comorbidités
Stade I multifocal
ou stade II
Tumeurs multifocales
étendues sur >4 cm ?
- Radiothérapie vulvaire ± inguinale
- Complément par RTE ou curiethérapie interstitielle
Vulvectomie totale
(marge ≥ 2 cm / 3 mm histo)
jusqu'à l'aponévrose
périnéale moyenne
- Radiothérapie vulvaire
- Complément inguinal
ou pelvien par radiothérapie externe
ou curiethérapie
± adénopathies
±
chimiothérapie concomitante
de potentialisation
RCP
Réévaluation de
la possibilité
d'une chirurgie
RCP
Stade I multifocal
ou stade II inopérable
Exérèse possible
d'emblée ?
Traitement néo-adjuvant :
Radiothérapie vulvaire
+ inguino-iliaque*
±
Chimiothérapie
Vulvectomie totale
radicale élargie
+
curage inguino-fémoral*
OU
Irradiation
complémentaire
RCP
Régression clinique
complète
(biopsies négatives)
Stade III
médicalement opérable
Régression
insuffisante
(pour permettre une
exérèse complète)
Régression
partielle
Exérèse chirurgicale
Evaluation
à 4 semaines ?
Reprise chirurgicale
* Sauf adénopathie fixée.
En cas d'anénopathie iliaque, une exploration préalable est nécessaire
Si berges atteintes
ou marges <3 mm
Complément de
radiothérapie
± complément de
radiothérapie
ou curiethérapie
Complément de
radiothérapie
Chirurgie
Chirurgie première
par exentération avec
reconstruction par lambeau
+
Curage inguino-fémoral
RCP
Options possibles :
puis
Stade IVA
médicalement opérable
Radiochimiothérapie
concomitante
(avec 5-FU ou sels
de platine hebdomadaire)
Si lymphadenectomie positive
Radiothérapie pelvienne,
inguinale et vulvaire
±
Chimiothérapie concomitante
(en fonction des facteurs de
risques et des comorbidités)
(Gordinier, 2003 ; Gonzalez, 2005)
- Il est préconisé la constitution pour la patiente d'un calendrier de soins (support écrit remis à la patiente).
- Examen périnéal et touchers pelviens, palpation ganglionnaire tous les 4 mois pendant 1 an, puis tous les 6 mois pendant 2 ans.
- Surveillance échographique inguinale ± cytologie tous les 4 à 6 mois pendant les 2 premières années.
- Scanner TAP en fonction du stade initial et des facteurs de risque.
- VIN : surveillance rapprochée tous les 4 à 6 mois pendant 2 ans puis tous les ans.
- Gel endo-vaginal
- 3 plans T2 petit champ, coupes fines, hautes résolutions couvrant vulve et vagin
- Axial T2, ganglions comprenant les creux inguinaux et remontant jusqu'aux veines rénales
- Injection de gadolinium dynamique axiale
- Diffusion et acquisition dynamique.

-
GASVERT : Fiabilité de l'utilisation du vert d'indocyanine dans l'évaluation du ganglion sentinelle en chirurgie cancérologique.
- Status : Ouvert (29-11-2017 - 29-11-2020)
- Promoteur : Institut de Cancérologie de Lorraine
-
STRONG : étude de phase 3 randomisée visant à évaluer la sécurité d’emploi, la tolérance et l’efficacité du durvalumab à dose fixe associé au trémélimumab ou au durvalumab en monothérapie chez des patients ayant des tumeurs solides avancées.
- Statut : Clos aux inclusions (17-04-2017 - 26-03-2023)
- Promoteur : AstraZeneca
- Arvas M, Kahramanoglu I, Bese T, Turan H et al.
The Role of Pathological Margin Distance and Prognostic Factors After Primary Surgery in Squamous Cell Carcinoma of the Vulva.
Int J Gynecol Cancer. 2018; 28, 623-631.
- Bedell SM, Hedberg C, Griffin A, Pearson H et al.
Role of Adjuvant Radiation or Re-Excision for Early Stage Vulvar Squamous Cell Carcinoma With Positive or Close Surgical Margins.
Gynecol Oncol. 2019; 154 , 276-279.
- Bornstein J, Bogliatto F, Haefner HK, Stockdale CK et al.
The 2015 International Society for the Study of Vulvovaginal Disease (ISSVD) Terminology of Vulvar Squamous Intraepithelial Lesions.
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- Butler JS, Milliken DA, Dina R, Eccles SA et al.
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- Courtney-Brooks M, Sukumvanich, Beriwal S, Zorn KK et al.
Does the number of nodes removed impact survival in vulvar cancer patients with node-negative disease ?
Gynecol.Oncol,2010,117:308-311.
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Impact of Re-Excision of Residual Adjacent Vulvar Intraepithelial Neoplasia (VIN III) and Histological Tumour-Free Margin (hTFM) on Survival in Primary Squamous Cell Carcinoma of Vulva
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Contouring international and femoral nodes; how much margin is needed around the vessels ?
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Sentinel node dissection is safe in the treatment of early-stage vulvar cancer.
J Clin Oncol. 2008;26:884-9